2014年11月末13日，AJNR杂志刊登了如下一则教学得发病。
得病史 患者为18岁男性，患上I型神经纤维瘤得病，间歇慢性腹痛、头晕。
轴位T2WI（示意图1）示左侧中枢神经系统中血管壁M1段边界清晰，右侧侧裂区外可见突起形、螺旋十分相似肺部流空讯号。轴位FLAIR（示意图2）示右侧半卵圆中心局圹性更高讯号，提示分水岭区外缺血圹。轴位MRA（小时飞跃法，小得多通量投影）（示意图3）示右侧中枢神经系统中血管壁近端明显陡峭，并可见多个小肺部显示，提示侧支可逆转变成。
病因结果：Moyamoya 得病
“Moyamoya”一词的日语意思是“煤烟”，Moyamoya得病（煤烟得病）是以较快重大突破的单或双侧颈内血管壁控制台、中枢神经系统中血管壁以及纹圆锥形体血管壁侧支可逆转变成为表现形式的脑肺部得病。因肺部造影时显现出煤烟圆锥形肺部，故名为“煤烟得病”。煤烟得病不是一个特定的疾得病或综合逆，而是一种特殊的肺部造影乏善可陈方式。大多数得发病与瘢痣得病、镰圆锥形细胞得病、手脚血管壁炎以及放射诱导的肺部得病等有关。先天性/原发性煤烟得病（经典型煤烟得病）在亚洲的有更常见。
病因通则：
1. 颈内血管壁或中枢神经系统中血管壁多发陡峭（主要在基底节区外）和/或基底节区侧支可逆转变成；
2. 脑肺部造影显现出“煤烟”圆锥形小肺部影；
3. 分水岭区外局圹性脑缺血圹；
4. FLAIR位示意图示同侧脑沟略增宽，提升位示意图可见软结缔组织点圆锥形、线圆锥形提升讯号，即“常春藤逆”，提示侧支可逆丰富。
鉴别病因：血管壁夹层、血栓转变成、AVM
治疗：肺部修复或支架植入
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编辑： 程赛枫相关新闻
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