Moyamoya小儿(MMD),即雾气小儿,是一种引人注目的静脉狭窄连续性脑静脉疾小儿,带有代偿连续性形成微妙的侧支静脉网络,全世界发小儿极低0.54/10万。在青少年当中,MMD占脑卒当中的6%,可所致智力攀升、功能障碍、癫痫和被害。尽管轻度的小儿例早先可以透过极端用药,但通过这样一来或间接的一个大疗程透过脑静脉修复一直是用药MMD或Moyamoya囊肿(MMS)的唯一有效步骤,以降低更进一步当脑出血的安全性。
疗程制裁的决定是基于医学病因,特别是反复的缺血事件,以及破损的脑脑组织物理现象和更进一步的当脑出血安全性。脑静脉储存量(CVR)通常常用审计MMD的脑组织物理现象严重影响总体,可通过高甲酸血症或乙酰唑胺终究所产生的静脉扩张总体透过量化。
CVR可以通过各种全像步骤透过审计,还包括固态计算机地质构造扫描、单光子探测计算机地质构造扫描(SPECT)、H2[15O]-光子探测地质构造扫描、侵入性素质依赖连续性造影全像(MRI)以及血管壁自旋标示(ASL)炼MRI。各种研究课题都运常用了固态计算机地质构造扫描、SPECT和基于MRI的炼,并标示出了CVR在审计MMD严重影响总体、疗程和疾小儿系统对上都的效用,以及其对更进一步当脑出血安全性的预测作用。
运常用这些全像步骤,之年前的研究课题标示出,在群体当中,疗程静脉修复后,脑脑组织(CBF)和CVR给予改善。 在青少年当中,虽然之年前的一些研究课题标示出,疗程年前的MMD和MMS患儿的CVR降低,但对疗程CVR的表征研究课题一直很少,只有少数CVR研究课题运常用了H2[15O]-光子探测地质构造全像和SPECT。MRI是MMD患儿当脑出血系统对的常规手段。
特别是,ASL炼MRI利用血浆当中的水质子无创地审计表征CBF,并不需要外源连续性对比剂,因此非常适合于青少年的乙酰唑胺终究。与CT炼、光子探测地质构造扫描或基于SPECT的步骤相同,ASL也不需要电离辐射,因此在内科一些人当中医学实施特别安全。目年前,还不能任何研究课题运常用乙酰唑胺终究ASL(AC-ASL)检测疗程的CVR。
藉此, 耶鲁大学的Vaishni L. Rao等,研究课题了在患有MMD和MMS的青少年当中运常用AC-ASL透过疗程静脉修复的表征变化。具体来说,他们假设CVR可能会随着疗程制裁而改善,通过这样一来改道维持大脑当中血管壁(MCA)的脑组织,或通过间接改道招聘侧枝静脉。
他们回顾连续性地发现了2012年至2019年期间在我们机构不感兴趣脑静脉修复疗程的Moyamoya小儿或囊肿的小儿患儿,其年龄≤18岁。运常用乙酰唑胺-终究血管壁自旋标示,并比较了术后CVR与其所的术年前值以及按Matsushima分级分类的术后炼结果。
在这一队列当中,32名Moyamoya患儿(17名男连续性)在当家庭收入9.7岁(四分位数以内,7.6-15.7)时不感兴趣了29次这样一来颅外-脊髓一个大疗程。
静脉修复后,同侧大脑当中血管壁区域内的当中位CVR缩减(术年前为6.9毫升/100克/分钟,术后为16.5毫升/100克/分钟,P
与B级或C级患儿相较,获得Matsushima grade A炼的同侧大脑当中血管壁区域内的术后CVR低(25.8毫升对17.5毫升,P=0.02)。改道的步骤(这样一来或间接)并不能忽略CVR的相对缩减(8对3.8毫升/100克/分钟,P=0.7)。
这个研究课题的重要含意在于发现了:乙酰唑胺作用于的血管壁自旋标示,可无创连续性地量化Moyamoya小儿和囊肿疗程的CVR缩减。
原文引自:Rao VL, Prolo LM, Santoro JD, et al. Acetazolamide-Challenged Arterial Spin Labeling Detects Augmented Cerebrovascular Reserve After Surgery for Moyamoya. Stroke. Published online December 6, 2021:STROKEAHA.121.036616. doi:10.1161/STROKEAHA.121.036616
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