卵巢睾丸间质细胞瘤 1 事例

1 病亦然通报高血压， 22 岁，因甲状粘液激素升颇高 7+ 月底，医讲授映像扫描( MＢI) 若有赞善 侧可选肿块 2+月底，肿块缩小 3 天于 2017 年 9 月底 21 日入我院妇 科。既往月底经规律，末次月底经 2017 年 8 月底 26 日。已婚， G0P0。 7+月底前无明显更进一步显现出唇周胡须较前浓密常在甲状粘液激素一般来说升颇高， 于我院小门诊就诊，小儿查本体: 外阴、、睾丸颈但会，睾丸前 位，但会不等，双侧可选区未曾及寡常。经 B 极限安全检查: 未曾闻寡 常。建议随来访。每月底定期复查性血液素及小儿 B 极限， 随来访流程中会睾 酮透过性升颇高( 2017 年 9 月底 22 日甲状粘液激素数值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月底至 8 月底行 B 极限安全检查，以外闻到赞善侧上皮细十面体核内实性占位， 2017 年 4 月底、 5 月底、 9 月底 B 极限安全检查未曾闻寡常。2017 年 7 月底 3 日阴部磁 共振扫描( MＢI) 安全检查示: 赞善侧可选区结节，不等将近为 1. 6 cm× 1. 7 cm 回避良性性病综合症，浆膜下肌肿? 性索间固肿? 2017 年 9 月底 18 日阴部 MＢI 安全检查示: 赞善侧可选区实性类圆形肿 块映，不等将近为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠乾隆年间，红褐色长 T2 波形 映。横穿孔扩散加权扫描( DWI) 红褐色颇高波形，弱化扫描不分用量强 化。回避性病综合症，且与前片( 2017 年 7 月底 3 日) 比较，病灶 有缩小。随来访期间显现出两次寡常流滴，色鲜红，用量少。入 院检验为赞善可选包块曾由: 性索间固? 上皮细十面体核癌? 入院后查 本体: 唇周、双上肢及表皮增多，反驳弱化，没有肥大 缩、 声音变粗、缩小等女性化平庸，无蓝棘皮综合症及库欣综合 逆平庸。癌谱、 CA125、人附睾蛋白 4( HE4) 、黄本体生成素( LH) 、 内膜刺血液素( FSH) 、雌血液素、雌二醇、异构化请注意雄酮( DHAES) 、甲状 粘液机能等未曾闻寡常。于 2017 年 9 月底 25 日行腹腔镜侦查+赞善侧上皮细十面体核剥除 练成。练成中会闻: 睾丸、左侧可选及赞善侧输卵管形状但会，赞善侧上皮细十面体核 请注意面凹凸不平。练成中会冰若有赞善上皮细十面体核生殖细十面体核肿。剖视标本: 不等将近 3 cm×2 cm×2 cm，红褐色淡黄色，请注意面凹凸不平，固软， 可扪及固硬结节。练成后生理安全检查: 赞善上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿，闻 个别核能分裂像( 闻图 1) 。免疫组化安全检查: CK 小灶( +) ，上皮细 十面体膜淋巴细十面体( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，闻图 2) ， CD117 ( +) ，抑制素－A( ainhibin，闻图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬素 A( CGA)( －) ，突触素( SYN)( －) ， CＢ( +，闻图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因练成中会冰若有上皮细十面体核良性，回避高血压年纯、未曾分娩， 与高血压及其亲属联系后，仅行赞善侧上皮细十面体核剥除练成，未曾透过系 统已确定活检( 侦查砚腹腔腹膜及阴部/腹主动脉旁淋巴结无增 大) 。练成后第 2 天复查甲状粘液激素恢复但会水平( 1. 90 nmol/L) 。随 来访 8 月底，无发作。2 讨 论上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿又叫艾蜜莉细十面体核肿( leydig cell tumor) ， 是一种稀有的上皮细十面体核细十面体核，而上皮细十面体核细十面体核属 于性索间固中会的一个类别。上皮细十面体核细十面体核大将近占 所有上皮细十面体核的 0. 1%［1］，根据 2003 年WHO上皮细十面体核 分类将它分成 3 个亚改型: 间固黄本体肿、上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿和 非特寡细十面体核肿，其中会上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿占上皮细十面体核 细十面体核的 15% ～ 20%［2］。该病极其稀有，起病隐匿，且医讲授 平庸多不典改型，在此之前国内引述案亦然不多，医讲授上易误诊、漏诊或 可能会医风湿。因此通过深造该病亦然认识其医讲授平庸及生理讲授特 逆，对兴风湿和结节病有意义。在此之前数据分析闻到女同性恋女性化可能由上皮细十面体核和肾上粘液相互关病综合症 引致，识别引致女性化的颇桃园血液素来源至关重要。此类高血压滴 乾隆年间甲状粘液激素明显升颇高， 75%显现出女性化( 平庸为多毛综合症、病综合症、韵尾 低沉、肥大缩、弱化、肥大、秃顶等) ，但并不多显现出雌血液素相互关高血压，部分高血压可有寡常流滴［3～5］。上皮细十面体核乳头间 固细十面体核肿平庸出的女同性恋女性化主要因上皮细十面体核黏液滴乾隆年间甲状粘液激素 引致，而肾上粘液主要黏液异构化请注意雄酮［6］。黏液雄血液素的肾 上粘液平以外发病年龄为 58 岁，但也可暴发儿童和 40～50 岁的女童［7］，肿本体大，一般来说是波及性，也会有库欣综合 逆，进展非常急剧，几乎是致命的［8］。本亦然高血压为育龄期女同性恋， 练成前安全检查若有其实滴乾隆年间甲状粘液激素升颇高，滴乾隆年间异构化请注意雄酮和异构化 请注意雄酮以外但会，且腹部 B 极限及 MＢI 安全检查以外未曾若有肾上粘液病综合症， 因此可与肾上粘液相互关病综合症引致的女同性恋女性化相互辨认。与支 在手-艾蜜莉细十面体核( sertolileydig cell tumor) 相互比，上皮细十面体核乳头间固 细十面体核肿相互关雄血液素高血压的起病没有那么突然，且程度较纯，有 时可能在手续存在多年［9］。本亦然高血压女同性恋女性化高血压平庸并不 明显，仅以表皮增多集中于要医讲授平庸，且高血压纯，发病晚期腹部 MRI未曾能闻到上皮细十面体核占位性病综合症。因此，医讲授上需与其他引致颇高 雄血液素滴综合症的癌综合症相互辨认，如多囊上皮细十面体核综合逆( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天性肾上粘液增多综合症、上皮细十面体核滤泡膜细十面体核发炎 综合症、蓝棘皮综合症、库欣综合逆等［3］。 上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿的出院最终需仰赖组织生理讲授检验。 其大本体真如: 肿本体大多＜5 cm，平以外 2. 4 cm。红褐色界限乾隆年间楚的退缩 结节，固地软，穿孔红褐色黄色、红棕色、甚至灰色。较大的内 可显现出出滴、坏死。本亦然高血压练成后标本剖视与上述基本相互符。 上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿是完全或主要由含 Ｂeinke 晶本体的艾蜜莉细 十面体构成的，根据暴发部位的相同， Sternberg 等［10］将上皮细十面体核睾 丸生殖细十面体核肿分成小门细十面体核改型和非小门细十面体核改型 2 个亚改型。镜检: 肿 肿细十面体核多边形，弥漫或巢内状排列。肿细十面体核十面体核能圆，互为，常深 秽， 可含单一小核能仁。核能的不等、基本上可有纯－中会度变寡，偶尔 可闻奇寡核能或多核能肿细十面体核，核能分裂象稀有。细十面体核固多样，嗜酸 性，内含少用量糖类; 十面体固内可含有多样的脂褐素。十面体固内假包 涵本体为艾蜜莉细十面体核分化的比如说平庸之一，其可视特逆与血小板核 有几分相互似，铁苏木素漂白显示更乾隆年间晰，有的相关联本体红褐色半球形， 可能是 Ｂeinke 晶本体的前本体。其所的病亦然可以显现出典改型的 的 Ｂeinke 晶本体，平庸为嗜酸度的棒状包含器皿。这些细十面体核一般来说 弥散分布，但偶尔可闻细十面体核核能成簇聚集、被那是能嗜酸度范围所 分隔，即使未曾闻到 Ｂeinke 晶本体。这种结构模式也颇离地若有卵 巢内乳头生殖细十面体核肿［9］。仅仅仰赖 HE 漂白标本对该病的检验 较强较颇高的可玩性，需仰赖免疫组化来进一步明确检验。正如本 亦然高血压练成后病检通报所示，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是较强较颇高的阈数值和特寡性的指标，其阳性以外若有性索－间 固来源，而 calretinin 阳性请注意将近艾蜜莉样细十面体核。CK、 EMA( －) 则可 与上皮细十面体核上皮性癌相互辨认［11］。同时结合 HE 漂白镜下所闻符合 上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿的组织生理讲授特逆，故最终回避检验为卵 巢内乳头生殖细十面体核肿。 尽管彩色多普勒MRI是闻到和检验上皮细十面体核值得一提的是的映像 讲授安全检查手段，但由于上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿肿本体较小，MRI下多 平庸为等；也，且MRI检验的准确度与MRI科中会医师的医讲授经验 的关系相互关，经MRI也可能漏诊，而 MＢI 在上皮细十面体核辨认诊 断中会的阈数值和特寡性以外颇略低于彩色多普勒MRI。一项在会有 颇桃园血液素滴综合症的绝经女同性恋中会不应用 MＢI 辨认检验上皮细十面体核价数值 中会的数据分析闻到，其阳性率可将近 78%，阴性率将近 100%［12］。该肿 肿在 MＢI 中会平庸为 T1WI 等低波形， T2WI 波形取决于内 糖类细十面体核与纤维间固的用量［13］。Sakamoto 等［14］引述 1 亦然医讲授映像化讲授位移扫描( MＢSI) 闻到细十面体核内糖类，有助于检验。正如 本亦然高血压多次 B 极限安全检查结果不一致，而 MＢI 以外若有赞善侧可选 肿块，回避性病综合症。B 极限虽然操作简便、价格便宜，但在此 病亦然中会行MRI有漏诊及延误患病可能，故医讲授上在高血压经济条 件许可的情况下，可回避行 MＢI 安全检查，以提颇高医讲授出院率。 性固与不等有关，直径＜5 cm 时，多为良性，较 大时 多 为 凶 性［15］。卵 巢内 睾 丸 间 固细十面体核肿的肿本体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年WHO上皮细十面体核分类将其归为良性肿 肿［16］。因为大部分该类闻到时多为晚期且不会发作或并转 移，在此之前现有的引述病亦然太少，针对其兴风湿尚无独立规范，但多 以开刀集中于，对化风湿或化风湿等风湿法的反不应也说明了。对于无 分娩允许、绝经后的女童可选择全睾丸加双侧可选切除练成或全 面已确定开刀，练成后无需必要辅助性兴风湿( 化风湿、化风湿或血液素兴 风湿) 。而对于有分娩允许的年纯女同性恋，可选择患侧可选切除练成 或患侧上皮细十面体核剥除练成。本亦然高血压为育龄期女同性恋，已经曾分娩， 有强烈的分娩愿望。为以求降低对分娩能力的危害，结合 练成中会冰结果为赞善上皮细十面体核生殖细十面体核肿，在与高血压及其亲属联系后 最终暂时施行患侧上皮细十面体核剥除练成，遂未曾扩大开刀范围结束手 练成。练成后病检结果示: 上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿( 赞善上皮细十面体核) ，练成后予 以的关系随来访滴乾隆年间甲状粘液激素及小儿 B 极限安全检查( 每月底复查性血液素及妇 科 B 极限，在手续半年未曾闻到发作及并转移则每 3 个月底 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。练成后第 2 天复查甲状粘液激素恢复但会水平，随来访 8 月底， 无发作。故对于该类，医讲授上多以开刀集中于，开刀方式不应 异化。练成后高血压甲状粘液激素可恢复至但会水平，女性化高血压消失， 结节病好，并不多暴发并转移及发作，而练成后随来访对于癌综合症的结节病、复 发及并转移则至关重要。 综上，尽管上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿极其稀有，现有的古书报 道数用量受限制，但通过该病亦然的深造，对于任何真如众群女同性恋一旦 显现出滴乾隆年间甲状粘液激素升颇高常在女同性恋女性化平庸， 以外不应引致医讲授中会医师警惕， 避免误诊、 漏诊及可能会医风湿。同时对于上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿的 兴风湿不应异化， 练成后随来访对于结节病及发作风险的分析至关重要。参考古书略。原始出处：马彬彬，王时 贤，上皮细十面体核乳头生殖细十面体核肿 1 亦然[J], 实用妇产科Magazine 2019，35（5）：395-396.