一文读懂：颅内室管膜肾脏如何诊治？

本文偷偷地大家期末考试下杏仁核室管膜发炎，并介绍下一篇关于杏仁核室管膜发炎的近期药理学数据分析所推荐的治疗法可行性。

话不多说，下面开始正文。

什么是杏仁核室管膜发炎？

杏仁核室管膜发炎是一种先天性结核病，与胚胎发育现实生活中所室管膜细胞异位有关。其起源于脊髓表皮组织，与脉络丛发炎同为典型的脊髓表皮发炎。

来张平面幻灯片，一看便知（平面图 1）：

平面图 1 颅脑 MRI 所示为杏仁核室管膜发炎

杏仁核室管膜发炎与内层发炎

什么？盯着像内层发炎？

来是不是内层发炎的平面幻灯片（平面图 2），对照下：

平面图 2 颅脑 MRI 所示为内层发炎

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜发炎的囊壁较薄，囊液绝大极少为粉末、透明的气体，和膀胱相似。因此，在影像学安全检查表现上，其较难与内层发炎相鉴别。

那么，两者有什么关系吗？

答案是：以年前有一定关系，其后两者又隔开了。

如果没不来确信，就请耐心不来我从「脊髓表皮发炎」说起：

「脊髓表皮发炎」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描述除此以外来源于原始脊髓表皮的中所枢脊髓管理系统发炎。这些发炎曾除此以外：室管膜发炎、脉络丛发炎、脉络膜裂发炎、脉络丛表皮发炎、胶样发炎、内层发炎。

其后，随着对这些结核病的了解到的提升，医生们发现从起源、病理生理特点上坦诚分析，胶样发炎和内层发炎其实是个基本上，于是将两者从脊髓表皮发炎中所移出了。

概括两者特别之处有：

杏仁核内层发炎感染率一般来说更是高，与杏仁核室管膜发炎远比近为 10:1；

杏仁核内层发炎多见于脑池，而杏仁核室管膜发炎多发生于脑就其内和腹膜内；

最有力的鉴别点：病理免疫组化结果有所不同。室管膜发炎脊髓表皮一个大（GFAP 和 S-100）阳性（平面图 3），而内层发炎为阳性。

平面图 3a. 室管膜发炎 HE×200；b：免疫组化皮肤上，囊壁中空表皮 GFAP 阳性（Envision×100）

杏仁核室管膜发炎药理学特点是什么？

大极少杏仁核室管膜发炎无微小腹泻，药理学腹泻因发炎增大对其周围结构如此一来压迫，或封闭膀胱反转通路引致脑积水所致。根据发炎所在位置有所不同，其黄疸也各异，比如：癫痫、重为偏瘫、复视、视场缺失、精神腹泻等。

然而，事实上，绝大极少杏仁核室管膜发炎患者并无药理学腹泻。

另外，杏仁核室管膜发炎一般为两段式，但也有多发者（平面图 4）。

平面图 4 颅脑 MRI 示杏仁核多发室管膜发炎

杏仁核室管膜发炎治疗法准则是什么？

与内层发炎治疗法准则值得注意，极少汉学家认为：

对于无药理学腹泻者则不需要开刀治疗法（对于发炎比较小的需要要随访 MRI）；

而对于有腹泻者，则需要开刀治疗法对发炎展开内减压及囊壁开刀。

药理学上常见的治疗法方式如下：

立体出发点下囊液抽吸法术、脊髓内镜/开颅门楣法术（与腹膜管理系统或内层下腔畅通）、发炎-内层下腔或发炎-腹膜管理系统分流法术（置入分流管）、发炎开刀法术

那么，是不是哪种治疗法可行性更是值得推荐呢？

比较开刀好坏无外乎从开刀的可用性（创伤大小不一、操作难度、开刀时间、中风发生率）、确实（短期、几乎、是否复发）、所需要费用等层面考虑。

而至于哪种可行性更是更是好，还需要要根据患者的个体化特点来评估。故较难一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 中旬刊发在 World Neurosurgery 上的数据分析结果，供人大家参考。

编者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析数据分析，得出如下：

纯脊髓内镜门楣法术治疗法室管膜发炎（刊发文章中所指的是与腹膜管理系统畅通）的几乎是令人满意的，运用于该治疗法法则较极易创伤较小的开颅开刀，也较极易对分流法术的依赖，是一种考虑的可行性。

另外，既往有汉学家关切门楣法术的优点不即使如此、法术后极易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇刊发文章显然不认可这一点，其所观察的 6 例杏仁核室管膜发炎患者法术后原腹泻除此以外有显著加强，法术后随访高约达 6 月至 9 年时间，行颅脑 MRI 断定所有室管膜发炎体积除此以外有缩减，无一例复发。

平面图 5 和平面图 6 为该刊发文章中所运用于脊髓内镜门楣法术治疗法杏仁核室管膜发炎的两个病例。

平面图 5 A 和 B：MRI 显示一相当大中所脑发炎，脑干微小致使；C：脊髓导航入路安排；D：室间穿孔受有鉴于此变为；E：电凝后剪开囊壁；F：发炎-腹膜交流后的室间穿孔；G-I：法术后 3 年复查 MRI，可见发炎微小缩减，囊壁侧边几乎长期存在。随访见患者原脊髓腹泻完全缓解

平面图 6 A：轴位 MRI 显示顶枕部一相当大发炎；B：矢状位 MRI，黑色对角所指为囊壁与腹膜彼此之间最薄的部分（东北方最近）；C：脊髓导航入路安排；D：门楣法术中所，关颅年前平面幻灯片，可见发炎与腹膜畅通；E 和 F：法术后 4 年复查 MRI，结果断定发炎体积缩减，囊壁侧边几乎长期存在。患者原视场不足之处的腹泻已消逝，视场完全恢复正常

最后，编者强调，在运用于脊髓内镜门楣法术中所要警惕以下 3 个细节：

1. 促请在脊髓导航常规下施行内镜门楣法术，以前提降低不必要的损伤；

2. 促请适当电凝所开「墙面」的房顶，以前提该「墙面」几乎长期存在；

3. 警惕留取囊壁标本，在剪刀囊壁时要同时用镊子夹住以免掉入腹膜。

本文编者 beta，首发于玉兰景旗下神外专业微信公众号「神外时间」，感恩许可权。

参考古书

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 杏仁核多发腹膜外室管膜发炎一例报告并古书期末考试. 国立台湾师范大学脊髓外科周刊.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脊髓表皮发炎. 国立台湾师范大学脊髓外科周刊.2006,22(8):515-516.